Τι είναι το ινοσάρκωμα και ποια είναι τα συμπτώματα;

Το ινοσάρκωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που προσβάλλει κύτταρα γνωστά ως ινοβλάστες. Οι ινοβλάστες είναι υπεύθυνοι για τη δημιουργία του ινώδους ιστού που βρίσκεται σε όλο το σώμα. Οι τένοντες, που συνδέουν τους μύες με τα οστά, αποτελούνται από ινώδη ιστό.

Όταν το ινοσάρκωμα χτυπά, οι ινοβλάστες του σώματος χάνουν τον έλεγχο και πολλαπλασιάζονται υπερβολικά. Αυτό είτε δημιουργεί ινώδη ιστό όπου δεν υποτίθεται ότι είναι ή σε υπερβολικές ποσότητες. Όπως και άλλοι καρκίνοι, το ινοσάρκωμα μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα.

Το ινοσάρκωμα είναι μέρος μιας ευρύτερης οικογένειας καρκίνων γνωστών ως σαρκώματα. Άλλα παραδείγματα περιλαμβάνουν το οστεοσάρκωμα, το οποίο επηρεάζει συγκεκριμένα τα οστά και το ραβδομυοσάρκωμα, το οποίο επηρεάζει ειδικά τους μυς.

Σπάνια, το ινοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστεί στα οστά, αλλά συνήθως επηρεάζει τον κοντινό ινώδη ιστό, όχι το ίδιο το οστό.

Σε αυτό το άρθρο, ρίχνουμε μια ματιά στα συμπτώματα του ινοσάρκωμα, πώς μπορούν να το διαγνώσουν οι γιατροί και ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με αυτήν την ασθένεια.

Συμπτώματα

Το ινοσάρκωμα είναι ένας καρκίνος που επηρεάζει τα κύτταρα των ινοβλαστών.

Το ινοσάρκωμα δεν είναι εύκολο να αναγνωριστεί μόνο από συμπτώματα, κυρίως επειδή μοιράζεται συμπτώματα με άλλες μορφές σαρκώματος.

Σύμφωνα με το Macmillan Cancer Support, τα συμπτώματα των σαρκωμάτων μαλακών ιστών, όπως το ινοσάρκωμα, χρειάζονται πολύ χρόνο για να εμφανιστούν. Όταν εμφανίζονται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ανώδυνο ή οδυνηρό πρήξιμο σε διάφορα μέρη του σώματος και ιδιαίτερα στα άκρα
• βήχα ή δύσπνοια
• σκούρο σκαμνί
• εμετό αίμα
• ακανόνιστη αιμορραγία από τον κόλπο
• πόνος στην κοιλιά

Το ινώδες σάρκωμα που επηρεάζει τα οστά μπορεί να είναι ακόμη πιο δύσκολο να εντοπιστεί μόνο με συμπτώματα. Σύμφωνα με το Macmillan Cancer Support, τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς καρκίνου των οστών περιλαμβάνουν:

• επίμονος πόνος στην περιοχή του όγκου, ο οποίος μπορεί να αισθάνεται σαν διάστρεμμα ή «αυξανόμενοι πόνοι»
• πρήξιμο γύρω από το οστό, το οποίο συχνά δεν εμφανίζεται μέχρι ο όγκος να είναι αρκετά μεγάλος
• δυσκολία στην κίνηση μιας άρθρωσης ή άκρου
• μούδιασμα σε περιοχές του σώματος, λόγω του όγκου που πιέζει τα νεύρα
• εύθραυστα, εύκολα σπασμένα οστά, καθώς το οστό έχει εξασθενίσει από καρκίνο

Το ινοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστεί σε όλο το σώμα, αλλά είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε συγκεκριμένες τοποθεσίες, όπως οι μαλακοί ιστοί, από ότι σε άλλους.

Το ινοσάρκωμα του οστού είναι σπάνιο και περίπου το 70 τοις εκατό όλα τα ινίδια του οστού αναπτύσσονται στα μακρά οστά - όπως ο μηρός, ο κνήμη και η γνάθου. Το μηρό είναι το οστό που συνήθως προσβάλλεται από το ινοσάρκωμα.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου απαριθμεί τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη σαρκωμάτων μαλακού ιστού που μπορεί να περιλαμβάνουν ινοσάρκωμα:

• εξασθενημένο ή κατεστραμμένο λεμφικό σύστημα
• έκθεση σε ακτινοβολία
• ορισμένες χημικές εκθέσεις, πιθανώς συμπεριλαμβανομένου του χλωριούχου βινυλίου, του αρσενικού και της διοξίνης
• ορισμένα σύνδρομα καρκίνου που προκαλούνται από κληρονομικές γενετικές ανωμαλίες

Διάγνωση

Ενδέχεται να απαιτείται σάρωση ΡΕΤ για τη διάγνωση του ινοσάρκωμα.

Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου απαριθμεί μια ποικιλία δοκιμών που πραγματοποιούνται συνήθως για τη διάγνωση σαρκωμάτων μαλακού ιστού και για να προσδιοριστεί ποια παραλλαγή καρκίνου λειτουργεί.

Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• τυπικές ακτίνες Χ
• CT (υπολογιστική τομογραφία), που παράγει λεπτομερείς εικόνες του σώματος από διαφορετικές οπτικές γωνίες
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας (μαγνητική τομογραφία), που χρησιμοποιούν ραδιοκύματα και μαγνήτες για να χαρτογραφήσουν τους ιστούς του σώματος
• σάρωση υπερήχων, η οποία γίνεται συχνά πριν από μια βιοψία
• Σάρωση PET (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων), που περιλαμβάνει την ένεση και παρακολούθηση ραδιενεργού σακχάρου
• βιοψίες, όπου ένα δείγμα ιστού αφαιρείται για δοκιμή

Με τη βοήθεια αυτών των εξετάσεων, οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν το ινοσάρκωμα εξετάζοντας τις τοποθεσίες στις οποίες εμφανίζεται πιο συχνά. Συγκεκριμένα βασικά χαρακτηριστικά σηματοδοτούν επίσης το ινοσάρκωμα, όπως όγκους που εμφανίζονται χωρίς συσσώρευση ασβεστίου σε ακτίνες Χ.

Ωστόσο, η αναγνώριση του ινοσάρκωμα δεν είναι πάντα μια απλή διαδικασία. Μια μελέτη του 2014 προειδοποιεί να μην συγχέεται με το οστεοσάρκωμα, το οποίο έχει παρόμοια χαρακτηριστικά.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί μπορούν να πραγματοποιήσουν μια ποικιλία εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένης μιας βιοψίας, για να διασφαλίσουν τη σωστή διάγνωση.

Στάδιο και βαθμολόγηση

Η σταδιοποίηση είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος στο σώμα και πόσο καρκινικός ιστός υπάρχει.

Ένα από τα πιο συνηθισμένα συστήματα στάσης είναι το σύστημα αριθμών, το οποίο κυμαίνεται από 1-4 με μερικές δευτερεύουσες τάξεις.

Τα αριθμητικά στάδια για σαρκώματα μαλακών ιστών, όπως το ινοσάρκωμα είναι:

• 1A: Ο όγκος έχει μέγεθος 5 εκατοστά (cm) ή λιγότερο, χαμηλό ή άγνωστο, κοντά στην επιφάνεια του σώματος ή σε βάθος και δεν έχει εξαπλωθεί.
• 1B: Όγκος μεγαλύτερος από 5 cm, χαμηλός ή άγνωστος βαθμός, κοντά στην επιφάνεια ή το βάθος και δεν έχει εξαπλωθεί.
• 2A: Όγκος 5 cm ή λιγότερο, μεσαίου ή υψηλού βαθμού, κοντά στην επιφάνεια ή στο βάθος και δεν έχει εξαπλωθεί.
• 2B: Όγκος μεγαλύτερος από 5 cm, μέτριας ποιότητας, κοντά στην επιφάνεια ή βαθιά και δεν έχει εξαπλωθεί.
• 3: Όγκος μεγαλύτερος από 5 cm, υψηλής ποιότητας, κοντά στην επιφάνεια ή βαθιά και δεν έχει εξαπλωθεί. Εναλλακτικά, ο όγκος είναι οποιουδήποτε μεγέθους, οποιουδήποτε βαθμού, κοντά στην επιφάνεια ή βαθιά, έχει εξαπλωθεί σε τουλάχιστον έναν λεμφαδένα αλλά όχι πιο μακριά.

• 4: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλο μέρος του σώματος, όπως οι πνεύμονες ή άλλοι μαλακοί ιστοί. Ο όγκος μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους, οποιουδήποτε βαθμού, κοντά στην επιφάνεια ή βαθιά, και μπορεί ή μπορεί να μην έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Αυτός ο τύπος είναι επίσης γνωστός ως δευτερογενής ή μεταστατικός καρκίνος.

Ο βαθμός του όγκου είναι πόσο ανώμαλα εμφανίζονται τα κύτταρα και οι ιστοί του κάτω από ένα μικροσκόπιο. Όσο υψηλότερη είναι η βαθμολογία, τόσο πιο ανώμαλη εμφανίζεται και τόσο πιο γρήγορα είναι πιθανό να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί.

Θεραπεία

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του ινοσάρκωμα, συνήθως πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός όγκου.

Η θεραπεία για το ινοσάρκωμα εξαρτάται από το στάδιο του καρκίνου.

Το Αμερικανικό Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου απαριθμεί τις ακόλουθες πιθανές θεραπείες για σαρκώματα μαλακών ιστών όπως το ινοσάρκωμα σε ενήλικες:

Στάδιο 1

• χειρουργική αφαίρεση όγκου
• ακτινοθεραπεία, η οποία θα μπορούσε να είναι πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση

Στάδιο 2

• χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου
• ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση
• ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία πριν και πιθανώς μετά από χειρουργική επέμβαση, εάν χρειαστεί
• ακτινοθεραπεία υψηλής δόσης για όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά

Στάδιο 3

• χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της αφαίρεσης λεμφαδένων και πιθανής θεραπείας με ακτινοβολία μετά
• μια κλινική δοκιμή χειρουργικής επέμβασης με χημειοθεραπεία μετά
• μια κλινική δοκιμή περιφερειακής θεραπείας υπερθερμίας, η οποία αυξάνει τη θερμοκρασία του σώματος σε συγκεκριμένες περιοχές

Στάδιο 4

• χημειοθεραπεία
• χειρουργική αφαίρεση καρκίνου που έχει εξαπλωθεί στους πνεύμονες

Πρόγνωση

Η πρόγνωση είναι μια πρόβλεψη για την ανάπτυξη μιας νόσου, την ανάρρωση και το ποσοστό επιβίωσης μετά τη θεραπεία.

Με οποιαδήποτε μορφή καρκίνου, η πρόγνωση επηρεάζεται σημαντικά από το στάδιο στο οποίο ο καρκίνος εντοπίστηκε και αντιμετωπίστηκε για πρώτη φορά.

Η πρόγνωση αναφέρεται συνήθως στο ποσοστό επιβίωσης 5 ετών. Για τα υψηλού βαθμού ινοσάρκωμα, τα ποσοστά επιβίωσης 5 ετών είναι περίπου 30 τοις εκατό. Για χαμηλού βαθμού ινοσάρκωμα, αυτά τα ποσοστά επιβίωσης αυξάνονται στο 50-80 τοις εκατό.

Πρόληψη

Δεν φαίνεται να υπάρχουν σαφή βήματα για την ειδική πρόληψη του ινοσάρκωμα.

Οι καλύτερες προσεγγίσεις που πρέπει να ακολουθήσετε είναι η αποφυγή της έκθεσης στους σχετικούς παράγοντες κινδύνου όσο το δυνατόν περισσότερο και η φροντίδα για τη συνολική υγεία κάποιου.