Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη νόσο του Devic;

Η νόσος του Devic είναι μια φλεγμονώδης κατάσταση που επηρεάζει την προστατευτική κάλυψη του νωτιαίου μυελού και των οπτικών νεύρων. Είναι επίσης γνωστό ως νευρομυελίτιδα οπτική (NMO).

Λόγω του μέρους του νεύρου που επηρεάζεται από την πάθηση, το NMO ταξινομείται ως απομυελινωτική ασθένεια. Το προστατευτικό κάλυμμα ενός νεύρου σχηματίζεται από μια ουσία που ονομάζεται μυελίνη. Οι απομυελινωτικές ασθένειες στοχεύουν σε αυτήν την κάλυψη.

Η κατάσταση είναι εξαιρετικά σπάνια, επηρεάζοντας μεταξύ 0,052 και 0,44 σε κάθε 100.000 άτομα παγκοσμίως.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 40 ετών.

Αυτό Κέντρο γνώσης MNT Το άρθρο θα εξηγήσει τους τύπους, τις αιτίες, τα συμπτώματα και τις θεραπείες για το NMO, καθώς και να εξηγήσει πώς διαγιγνώσκεται η κατάσταση και πώς μπορεί να περιπλέξει.

Γρήγορα γεγονότα για τη νόσο του Devic

• Οι δύο τύποι της νόσου του Devic ή η νευρομυελίτιδα οπτική (NMO) υποτροπιάζουν το NMO και το μονοφασικό NMO και ο τύπος εξαρτάται από τη συχνότητα των επιθέσεων.
• Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν προσωρινή απώλεια όρασης, πόνο στα μάτια και μεταβαλλόμενες αισθήσεις στα άκρα.
• Η αιτία είναι άγνωστη και δεν υπάρχει θεραπεία.
• Η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη υποτροπών και στον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Τύποι

Το NMO βλάπτει την προστατευτική κάλυψη του οπτικού νεύρου και των νεύρων στον νωτιαίο μυελό.

Υπάρχουν δύο τύποι NMO: Η υποτροπή, η οποία είναι η πιο κοινή και η μονοφασική, η οποία είναι σπάνια.

Επαναλαμβανόμενο NMO

Με αυτόν τον τύπο, υπάρχει μια αρχική επίθεση φλεγμονής στο οπτικό νεύρο και στον νωτιαίο μυελό και ακολουθείται από προσβολές για μια περίοδο αρκετών ετών. Απαιτείται περαιτέρω έρευνα για να επιβεβαιωθεί τι προκαλεί αυτές τις επιθέσεις.

Το άτομο μπορεί να μην είναι σε θέση να ανακάμψει πλήρως από τη νευρική βλάβη που προκαλείται από αυτές τις επιθέσεις και η βλάβη είναι συχνά μόνιμη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αναπηρία και επηρεάζει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες.

Μονοφασικό NMO

Υπάρχει περιορισμένος αριθμός επιθέσεων κατά τη διάρκεια ημερών ή εβδομάδων. Δεν υπάρχουν επακόλουθες επιθέσεις. Αυτή η μορφή NMO επηρεάζει και τα δύο φύλα εξίσου.

Είναι πιο εύκολο για ένα άτομο να ανακάμψει από μονοφασικό NMO.

Ο τύπος του NMO θα επηρεάσει το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα καθώς και την πιθανότητα επιπλοκών και αναπηρίας. Η υποτροπή του NMO είναι μακράν η πιο συνηθισμένη, με το 90% των ανθρώπων να αντιμετωπίζουν περισσότερες από μία επίθεση.

Συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα του NMO ποικίλλουν. Ένα άτομο με NMO θα εμφανίσει τουλάχιστον μία περίοδο φλεγμονής του οπτικού νεύρου και του νωτιαίου μυελού.

Τα συμπτώματα της φλεγμονής του οπτικού νεύρου, που ονομάζεται οπτική νευρίτιδα (ΟΝ), περιλαμβάνουν:

• προσωρινή απώλεια όρασης που επηρεάζει τουλάχιστον ένα μάτι, με κίνδυνο μόνιμης απώλειας όρασης
• πρήξιμο του οπτικού δίσκου
• πόνος στο μάτι που γενικά επιδεινώνεται με την κίνηση και τείνει να γίνει πιο σοβαρός μετά από μια εβδομάδα και στη συνέχεια να υποχωρήσει σε λίγες ημέρες
• μειωμένη ευαισθησία στο χρώμα

Τα άτομα που αναπτύσσουν οπτική νευρίτιδα δεν πρέπει να οδηγούν όχημα λόγω μειωμένης όρασης. Μπορούν επίσης να αναπτύξουν συμπτώματα στον νωτιαίο μυελό από μια διαδικασία που ονομάζεται εγκάρσια μυελίτιδα (TM) που περιλαμβάνει:

• αλλοιωμένες αισθήσεις, με ευαισθησία στη θερμοκρασία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και αίσθηση κρύου ή καψίματος
• αδύναμα, βαριά άκρα, μερικές φορές οδηγούν σε ολική παράλυση
• αλλαγές στα πρότυπα ούρησης, όπως ακράτεια ούρων, δυσκολία στην ούρηση και συχνότερη ούρηση
• ακράτεια κοπράνων ή δυσκοιλιότητα

Ένα άτομο με NMO μπορεί να έχει μόνο μια ήπια επίθεση ON και ένα επεισόδιο TM, να ανακάμψει εντελώς ή σχεδόν εντελώς και να μην έχει ποτέ υποτροπές ποτέ. Άλλοι μπορεί να έχουν πολλές επιθέσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους και να βιώνουν τη δια βίου αναπηρία.

Η διαταραχή φάσματος NMO είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για άτομα που εμφανίζουν φλεγμονή είτε του οπτικού νεύρου είτε του νωτιαίου μυελού αλλά όχι και των δύο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζεται μόνο το οπτικό νεύρο και ο νωτιαίος μυελός. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, τμήματα του εγκεφάλου μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Όταν επηρεάζεται το εγκεφαλικό στέλεχος, ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίσει ανεξέλεγκτους λόξυγγες ή έμετο.

Αιτίες

Οι ακριβείς αιτίες του NMO δεν έχουν ακόμη επιβεβαιωθεί. Το NMO είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή κύτταρα στο οπτικό νεύρο και στον νωτιαίο μυελό.

Η κατάσταση δεν ισχύει για οικογένειες. Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, η φυματίωση (TB) και ορισμένοι περιβαλλοντικοί οργανισμοί έχουν συνδεθεί με την ανάπτυξη NMO. Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να απομονώσουν συγκεκριμένους οργανισμούς μέχρι στιγμής.

Πολλά άτομα με NMO έχουν ένα αντίσωμα που ονομάζεται Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) στο αίμα. Η έρευνα δείχνει ότι το NMO IgG μπορεί να βλάψει την ακουαρίνη-4, το κανάλι νερού που περιβάλλει τα κύτταρα του οπτικού νεύρου και του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας τη φλεγμονώδη επίδραση της κατάστασης.

Ωστόσο, απαιτείται περισσότερη έρευνα για να επιβεβαιωθούν οι ακριβείς πυροδοτήσεις τόσο της κατάστασης όσο και των επιθέσεων της.

Διάγνωση

Το NMO μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα που είναι συχνά παρόμοια με αυτά που βρίσκονται σε άλλες ασθένειες, όπως:

• σκλήρυνση κατά πλάκας (MS)
• οξεία απομυελινωτική εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM)
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE)
• διαταραχή μικτού συνδετικού ιστού (MCTD)
• μερικές ιογενείς φλεγμονές
• μια φλεγμονή που συνδέεται με καρκίνο που ονομάζεται παρανεοπλασματική οπτική νευροπάθεια

Οι παρακάτω δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν στον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων.

• Δοκιμές αίματος: Αυτές οι δοκιμές για το αντίσωμα NMO IgG.
• Δοκιμή οσφυϊκής παρακέντησης ή σπονδυλική στήλη: Αυτά συλλέγουν μια μικρή ποσότητα υγρού από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Τα αποτελέσματα θα δείξουν υψηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και την παρουσία συγκεκριμένων πρωτεϊνών που συνδέονται με NMO ή άλλες καταστάσεις.
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας: Αυτή η σάρωση μπορεί να εμφανίσει βλάβη και βλάβες πάνω ή γύρω από τα νεύρα. Οι μαγνητικές τομογραφίες ατόμων με NMO δείχνουν αλλαγές που σχετίζονται με την οπτική νευρίτιδα και θα εμφανίσουν βλάβες που αποτελούνται από τρία ή περισσότερα τμήματα του νωτιαίου μυελού. Αυτός ο τύπος βλάβης του νωτιαίου μυελού διευκολύνει τον γιατρό να αποκλείσει τη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Θεραπεία

Η φυσική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση της κινητικότητας και στην ανακούφιση της δυσφορίας.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το NMO. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν μερικά από τα συμπτώματα, καθώς και τη συχνότητα και την ένταση των υποτροπών.

Αυτά περιλαμβάνουν:

Στεροειδή: Ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει στεροειδή, όπως η ενέσιμη μεθυλπρεδνιζόνη. Ο ασθενής θα έπαιρνε μια σειρά από από του στόματος στεροειδή μετά την ένεση.

Θεραπεία ανταλλαγής πλάσματος ή πλασμαφαίρεση: Αυτή η θεραπεία χορηγείται συνήθως σε άτομα με ΝΜΟ που δεν έχουν ανταποκριθεί στη θεραπεία με στεροειδή. Η ανταλλαγή πλάσματος απομακρύνει από το αίμα τα αντισώματα που προκαλούν φλεγμονή. Το αίμα αφαιρείται και τα κύτταρα αίματος διαχωρίζονται από το πλάσμα. Τα κύτταρα του αίματος, αραιωμένα με φρέσκο ​​πλάσμα ή υποκατάστατο, επιστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Πρόληψη υποτροπών: Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς μπορεί να κατασταλεί, οι πιθανότητες υποτροπών μειώνονται σημαντικά. Μερικές φορές συνταγογραφείται η αζαθειοπρίνη (AZT), ένα φάρμακο που καταστέλλει την ανοσολογική δραστηριότητα. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει συνδυασμό AZT και στεροειδών.

Το AZT μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:

• εμετος
• διάρροια
• πυρετός
• χαμηλή πίεση αίματος
• ζάλη
• πνευμονίτιδα
• κωλίτης
• απώλεια μαλλιών
• παγκρεατίτιδα

Έλεγχος των συμπτωμάτων

Το αντισπασμωδικό φάρμακο καρβαμαζεπίνη μπορεί να συνταγογραφηθεί για πόνο, προβλήματα ούρων, μυϊκούς σπασμούς και δυσκαμψία. Η καρβαμαζεπίνη χρησιμοποιείται συχνά με άτομα που έχουν άλλες απομυελινωτικές ασθένειες.

Αναμόρφωση

Φυσική θεραπεία, αποκατάσταση, κινητικότητα και οπτικά βοηθήματα μπορεί επίσης να παρέχονται για να βοηθήσουν στην επιστροφή της λειτουργίας και να διευκολύνουν την ταλαιπωρία εάν η βλάβη είναι μόνιμη και το άτομο με NMO αντιμετωπίζει συνεχιζόμενες αναπηρίες.

Επιπλοκές

Το NMO μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά εφέ σε διάφορα συστήματα, όπως:

• Προβλήματα αναπνοής: Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα της μυϊκής αδυναμίας. Για άτομα με σοβαρή ΝΜΟ, οι μύες μπορεί να γίνουν τόσο αδύναμοι που χρειάζονται τεχνητό αερισμό.
• Κατάθλιψη: Το ψυχικό στέλεχος της ζωής με NMO, ειδικά εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, μπορεί να οδηγήσει σε κλινική κατάθλιψη.
• Στυτική και σεξουαλική δυσλειτουργία: Μερικοί άνδρες μπορεί να αντιμετωπίσουν προβλήματα επίτευξης ή διατήρησης της στύσης. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορεί να αντιμετωπίσουν δυσκολίες στην επίτευξη οργασμού.
• Εύθραυστα οστά: Η μακροχρόνια θεραπεία με στεροειδή μπορεί να οδηγήσει σε οστεοπόρωση. Μικροί πόροι εμφανίζονται στα οστά, καθιστώντας τα αδύναμα και επιρρεπή σε κάταγμα.
• Παράλυση: Άτομα με NMO που βλάπτουν σοβαρά τον νωτιαίο μυελό μπορούν να προκαλέσουν παράλυση των άκρων.
• Απώλεια όρασης: Μπορεί να συμβεί μόνιμη απώλεια όρασης, λόγω σοβαρής βλάβης στο οπτικό νεύρο.

Η πιθανότητα επιπλοκών και η προοπτική ενός ατόμου με την πάθηση εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της αρχικής επίθεσης και τον αριθμό των υποτροπών. Η ηλικία ενός ατόμου είναι όταν βιώνει για πρώτη φορά η συνθήκη συμβάλλει επίσης.

Η υποτροπή του NMO συνήθως οδηγεί σε μόνιμη απώλεια όρασης, παράλυση ή μυϊκή αδυναμία εντός 5 ετών. Η αναπνευστική ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα της πάθησης μπορεί να είναι θανατηφόρα σε 25 έως 50 τοις εκατό των ατόμων με NMO.