Τι πρέπει να γνωρίζετε για τον όγκο του Wilm

Ο όγκος του Wilms, ή το νεφροβλάστωμα, είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου των νεφρών. Συνήθως επηρεάζει τα παιδιά πριν από την ηλικία των 6 ετών και είναι πολύ σπάνιο στους ενήλικες.

Ο Max Wilms, ένας Γερμανός γιατρός, περιέγραψε για πρώτη φορά τον όγκο το 1899, δίνοντας στην ασθένεια το όνομά του.

Ο όγκος του Wilms είναι ο πιο κοινός όγκος των νεφρών σε άτομα κάτω των 15 ετών.

Σε αυτό το άρθρο, θα καλύψουμε τα σημεία και τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία.

Τι είναι ο όγκος του Wilms;

Οι όγκοι του Wilms αναπτύσσονται στα νεφρά των παιδιών και μπορεί να αρχίσουν να σχηματίζονται πριν από τη γέννηση.

Οι όγκοι του Wilms είναι σπάνιοι, αλλά είναι οι πιο συνηθισμένοι κακοήθεις όγκοι των νεφρών στα παιδιά.

Εμφανίζονται γύρω στις ηλικίες 3 έως 4 ετών και πολύ σπάνια μετά την ηλικία των 6 ετών. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, 500-600 άνθρωποι αναφέρουν όγκο Wilms κάθε χρόνο.

Πάνω από τα τρία τέταρτα των περιπτώσεων συμβαίνουν σε διαφορετικά υγιή παιδιά, ενώ το ένα τέταρτο συνδέεται με άλλα αναπτυξιακά προβλήματα.

Η θεραπεία έχει συνήθως υψηλό ποσοστό επιτυχίας. Πάνω από το 90% των ατόμων που λαμβάνουν θεραπεία θα επιβιώσουν για τουλάχιστον 5 χρόνια.

Για τους περισσότερους ανθρώπους, ο όγκος εμφανίζεται σε ένα νεφρό, αν και μπορεί να αναπτυχθούν περισσότεροι από ένας όγκοι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος αναπτύσσεται και στα δύο νεφρά. Μπορεί να αναπτυχθεί από ανώριμα νεφρικά κύτταρα ή ελαττωματικά γονίδια.

Συμπτώματα

Ένα άτομο μπορεί να μην εμφανίσει συμπτώματα κατά τα αρχικά στάδια. Ακόμη και ένας αρκετά μεγάλος όγκος μπορεί να είναι ανώδυνος. Ωστόσο, ένας γιατρός βρίσκει συχνά αυτούς τους όγκους προτού αρχίσουν να κάνουν μετάσταση ή να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πρήξιμο στην κοιλιά
• αίμα στα ούρα και μη φυσιολογικό χρώμα ούρων
• πυρετός
• κακή όρεξη
• υψηλή πίεση του αίματος
• κοιλιακό ή θωρακικό άλγος
• ναυτία
• δυσκοιλιότητα
• μεγάλες και διασταλμένες φλέβες σε όλη την κοιλιά
• αδιαθεσία ή αδιαθεσία
• εμετος
• ανεξήγητη απώλεια βάρους

Εάν ο όγκος εξαπλωθεί στους πνεύμονες, μπορεί να προκαλέσει βήχα, αίμα στα πτύελα και δυσκολία στην αναπνοή.

Θεραπεία

Η θεραπεία για τον όγκο του Wilms εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως:

• ηλικία
• συνολική υγεία
• ιατρικό ιστορικό
• την έκταση της κατάστασης
• ανοχή σε ορισμένα φάρμακα ή διαδικασίες
• γονικές προτιμήσεις

Η τυπική θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και μερικές φορές ακτινοθεραπεία.

Ο όγκος του Wilms είναι σπάνιος και ο γιατρός μπορεί να συμβουλεύει ότι ένα παιδιατρικό κέντρο καρκίνου φροντίζει τη θεραπεία.

Χειρουργική επέμβαση

Οι επιλογές χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν νεφρεκτομή, η οποία είναι η χειρουργική αφαίρεση νεφρικού ιστού.

Οι παραλλαγές περιλαμβάνουν:

• Απλή νεφρεκτομή: Ο χειρουργός αφαιρεί ολόκληρο το νεφρό. Ο άλλος νεφρός είναι αρκετός για να διατηρήσει τον ασθενή σε καλή υγεία.
• Μερική νεφρεκτομή: Ο χειρουργός αφαιρεί τον όγκο και μέρος του περιβάλλοντος νεφρικού ιστού. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης είναι απαραίτητος μόνο εάν ο άλλος νεφρός δεν είναι εντελώς υγιής ή εάν ένας χειρουργός έχει ήδη αφαιρέσει τον άλλο νεφρό.
• Ριζική νεφρεκτομή: Ο χειρουργός αφαιρεί ολόκληρο το νεφρό, τους κοντινούς επινεφριδιακούς αδένες και τους λεμφαδένες, καθώς και άλλους γύρω ιστούς που κινδυνεύουν από μετάσταση.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο χειρουργός μπορεί να ελέγξει και τα δύο νεφρά, καθώς και την κοιλιακή κοιλότητα. Ο χειρουργός μπορεί επίσης να πάρει δείγματα για δοκιμή.

Άλλες επιλογές θεραπείας

Άλλες επιλογές περιλαμβάνουν:

• Μεταμόσχευση νεφρού: Εάν η απομάκρυνση είναι απαραίτητη και για τα δύο νεφρά, ένα άτομο θα χρειαστεί αιμοκάθαρση έως ότου ένας χειρουργός μπορεί να παρέχει μεταμόσχευση νεφρού.
• Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία σκοτώνει καρκινικά κύτταρα χρησιμοποιώντας φάρμακα. Οι γιατροί θα εξετάσουν πρώτα τα καρκινικά κύτταρα για να προσδιορίσουν εάν είναι επιθετικά ή ευαίσθητα στη χημειοθεραπεία.

Η κυτταροτοξική φαρμακευτική αγωγή αποτρέπει τα καρκινικά κύτταρα από το διαχωρισμό και την ανάπτυξη.

Η χημειοθεραπεία στοχεύει καρκινικά κύτταρα αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει υγιή κύτταρα, προκαλώντας σοβαρές παρενέργειες.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• απώλεια μαλλιών
• απώλεια όρεξης
• χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων
• ναυτία
• εμετος

Μόλις ολοκληρωθεί η θεραπεία, οι ανεπιθύμητες ενέργειες συνήθως υποχωρούν.

Η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης μπορεί να καταστρέψει τα κύτταρα του μυελού των οστών. Εάν το άτομο απαιτεί υψηλή δόση, ο γιατρός μπορεί να αφαιρέσει και να παγώσει τα κύτταρα του μυελού, επιστρέφοντας τα στο σώμα ενδοφλεβίως μετά τη θεραπεία.

Ακτινοθεραπεία: Ακτίνες ακτινών Χ υψηλής ενέργειας ή σωματίδια ακτινοβολίας καταστρέφουν καρκινικά κύτταρα. Η ακτινοθεραπεία λειτουργεί καταστρέφοντας το DNA μέσα στα καρκινικά κύτταρα και καταστρέφοντας την ικανότητά τους να αναπαραχθούν.

Η ακτινοθεραπεία αρχίζει συνήθως λίγες μέρες μετά τη χειρουργική επέμβαση. Πολύ νέοι με όγκο του Wilm μπορεί να λάβουν ηρεμιστικό έτσι ώστε να παραμείνουν ακίνητοι κατά τη διάρκεια μιας συνεδρίας ακτινοθεραπείας.

Ο γιατρός επισημαίνει τη στοχευμένη περιοχή με μια βαφή ενώ προστατεύει τις μη στοχευμένες περιοχές του σώματος.

Οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πιθανές:

• Διάρροια: Εάν ο γιατρός στοχεύσει στην κοιλιά με ακτινοβολία, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λίγες ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας. Καθώς εξελίσσεται η θεραπεία, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν. Ωστόσο, συνήθως επιλύονται μερικές εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση του μαθήματος.
• Κόπωση: Αυτό είναι το πιο κοινό σύμπτωμα.
• Ναυτία: Αυτό μπορεί να συμβεί οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή για σύντομο χρονικό διάστημα μετά. Ενημερώστε το γιατρό, καθώς τυχόν ναυτικά συναισθήματα μπορούν να αντιμετωπιστούν εύκολα με φάρμακα.
• Ερεθισμός του δέρματος: Η ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει ερυθρότητα και πόνο. Φροντίστε να προστατεύσετε αυτές τις περιοχές από το φως του ήλιου, τους κρύους ανέμους, από το ξύσιμο και το τρίψιμο και από αρωματικά σαπούνια.

Σκαλωσιά

Μια ιατρική ομάδα χρησιμοποιεί τη σταδιοποίηση για να εκτιμήσει κατά πόσο έχει αναπτυχθεί ή εξαπλωθεί ένας όγκος του Wilms.

• Στάδιο 1: Ο καρκίνος παραμένει εντός των νεφρών και είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση.
• Στάδιο 2: Ο καρκίνος έχει φτάσει σε ιστούς και δομές κοντά στο νεφρό, όπως αιμοφόρα αγγεία και λίπος. Ωστόσο, ένας χειρουργός μπορεί ακόμα να αφαιρέσει εντελώς τον όγκο σε αυτό το στάδιο.
• Στάδιο 3: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί περαιτέρω και έχει φτάσει σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη της κοιλιάς. Ενδέχεται να μην είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική αφαίρεση.
• Στάδιο 4: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε μακρινά μέρη του σώματος, όπως ο εγκέφαλος, το ήπαρ ή οι πνεύμονες.
• Στάδιο 5: Και τα δύο νεφρά έχουν καρκινικά κύτταρα.

Θεραπεία σταδιακά

Η επιτυχής θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο ένας γιατρός εντοπίζει τον καρκίνο.

Το στάδιο του καρκίνου υπαγορεύει πώς μια ιατρική ομάδα θα αντιμετώπιζε έναν όγκο του Wilms.

Στάδια 1 ή 2: Εάν ο τύπος καρκινικών κυττάρων δεν είναι επιθετικός, ένας χειρουργός θα αφαιρέσει το νεφρό, τους περιβάλλοντες ιστούς και μερικούς κοντινούς λεμφαδένες.

Η χημειοθεραπεία ακολουθεί συχνά χειρουργική επέμβαση σε αυτό το στάδιο. Μερικά άτομα με όγκο Wilms σταδίου 2 μπορεί επίσης να χρειάζονται ακτινοθεραπεία.

Στάδια 3 ή 4: Εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στην κοιλιά, η αφαίρεση μπορεί να βλάψει τα κύρια αιμοφόρα αγγεία ή άλλες βασικές δομές.

Σε αυτήν την περίπτωση, η ιατρική ομάδα θα χρησιμοποιήσει μια συνδυαστική θεραπεία χειρουργικής επέμβασης, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να βοηθήσει στη συρρίκνωση του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Στάδιο 5: Εάν και τα δύο νεφρά έχουν καρκινικά κύτταρα, οι χειρουργοί θα αφαιρέσουν μέρος του καρκίνου από κάθε νεφρό. Θα εξετάσουν επίσης τους κοντινούς λεμφαδένες για να προσδιορίσουν εάν περιέχουν επίσης καρκινικά κύτταρα.

Μετά από αυτό, το άτομο θα λάβει χημειοθεραπεία για να συρρικνωθεί ο υπόλοιπος όγκος. Αργότερα, οι χειρουργοί αφαιρούν περισσότερο από τον όγκο. Ο χειρουργός θα προσπαθήσει να διαθέσει όσο το δυνατόν περισσότερους υγιείς ιστούς των νεφρών.

Περισσότερη ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία μπορεί να ακολουθήσουν αυτές τις διαδικασίες.

Αιτίες

Η έρευνα συνεχίζεται για την ακριβή αιτία ενός όγκου Wilms, αλλά πιθανότατα ξεκινά με ελαττωματική ανάπτυξη των νεφρικών κυττάρων πριν από τη γέννηση.

Τα ανώμαλα κύτταρα πολλαπλασιάζονται στην αρχική τους κατάσταση και γίνονται ένας όγκος, ο οποίος είναι συνήθως ανιχνεύσιμος στην ηλικία των 3 έως 4 ετών.

Γενετικοί παράγοντες: Τα γονίδια που ελέγχουν την ανάπτυξη των κυττάρων μεταλλάσσονται ή αλλάζουν, επιτρέποντας στα κύτταρα να διαιρούνται και να αναπτύσσονται με τρόπο εκτός ελέγχου. Οι ερευνητές έχουν μελετήσει δύο γονίδια: Wilms Tumor 1 ή 2 (WT1 ή WT2). Μεταλλάξεις μπορεί επίσης να συμβούν σε άλλα χρωμοσώματα.

Οικογενειακό ιστορικό: Οι όγκοι του Wilms μπορεί να προέρχονται από μια γενετική ανωμαλία στην οποία μεταδίδεται ένας γονέας. Ωστόσο, αυτό δεν φαίνεται να ισχύει για τους περισσότερους όγκους του Wilms. Σε λιγότερο από 2 τοις εκατό των περιπτώσεων, ένας στενός συγγενής έχει ή είχε τον ίδιο τύπο καρκίνου.

Οι περισσότεροι όγκοι Wilms εμφανίζονται τυχαία. Είναι σποραδικές, που προκύπτουν από γενετικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν την ανάπτυξη των κυττάρων στα νεφρά. Αυτές οι αλλαγές ξεκινούν συνήθως μετά τη γέννηση.

Συνυπάρχουσες συνθήκες

Ορισμένες καταστάσεις εμφανίζονται παράλληλα με έναν όγκο Wilms.

Σύνδρομο WAGR: Σε μικρό αριθμό ανθρώπων, ένας όγκος εμφανίζεται μαζί με άλλες γενετικές καταστάσεις.

Το WAGR είναι ένα αρκτικόλεξο, που σημαίνει τέσσερις συνθήκες:

• Ο όγκος του Wilms
• aniridia, ή που γεννιέται χωρίς ίριδα, το μέρος του ματιού με χρώμα
• δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος ή φυσικές ανωμαλίες στα γεννητικά όργανα και το ουροποιητικό σύστημα
• καθυστερημένη γνωστική ανάπτυξη

Το WAGR συμβαίνει όταν το χρωμόσωμα 11 χάνει ή διαγράφει το γονίδιο WT1. Το WT1 είναι ένα γονίδιο που συγκρατεί ή καταστέλλει την ανάπτυξη των όγκων και ελέγχει την ανάπτυξη των κυττάρων.

Ένα άτομο με σύνδρομο WAGR έχει πιθανότητα 45 έως 60 τοις εκατό να αναπτύξει τον όγκο του Wilm.

Σύνδρομο Denys-Drash (DDS): Πρόκειται για μια πολύ σπάνια διαταραχή που προκαλεί νεφρική ανεπάρκεια πριν από την ηλικία των 3 ετών. Η ανενεργή ή χαμένη WT1 προκαλεί επίσης αυτή τη διαταραχή.

Το DDS προκαλεί ανωμαλίες στην ανάπτυξη σεξουαλικών οργάνων. Παρουσιάζει επίσης υψηλό κίνδυνο όγκου Wilms, καθώς και ορισμένων άλλων τύπων καρκίνου.

Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann: Πρόκειται για μια διαταραχή υπερανάπτυξης με ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων, όπως

• ένα σημαντικά υψηλότερο από το κανονικό βάρος γέννησης
• μια μεγάλη γλώσσα
• διευρυμένα όργανα, ειδικά το ήπαρ
• υπερανάπτυξη της μίας πλευράς του σώματος
• χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα κατά τη νεογέννητη περίοδο
• πτυχώσεις αυτιών
• αυτιά
• ασύμμετρη ανάπτυξη σε όλο το σώμα

Μπορεί να προκύψει από υπερδραστήριο αντίγραφο ογκογονιδίου στο χρωμόσωμα 11 (IGF2). Τα ογκογόνα ρυθμίζουν την ανάπτυξη των κυττάρων. Εάν παρουσιαστεί σφάλμα στο ογκογόνο, η ανάπτυξη των κυττάρων ενδέχεται να μην τεθεί υπό έλεγχο.

Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκου Wilms και επίσης ηπατοβλάστωμα, νευροβλαστώματος, καρκίνου των επινεφριδίων και ραβδομυοσαρκώματος.

Άλλοι παράγοντες

Ορισμένοι άλλοι παράγοντες κάνουν τον όγκο του Wilm πιο πιθανό, όπως:

• Φύλο: Οι γυναίκες έχουν ελαφρώς μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης όγκου Wilms από τους άνδρες.
• Εθνική καταγωγή: Οι άνθρωποι με μαύρη αφρικανική καταγωγή έχουν ελαφρώς μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν όγκους Wilms. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι Ασιάτες-Αμερικανοί έχουν το χαμηλότερο κίνδυνο.
• Cryptorchidism: Η αποτυχία ενός ή και των δύο όρχεων να κατέβει στο όσχεο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων Wilms.
• Υποσπαδία: Τα αρσενικά που γεννιούνται με την ουρήθρα δεν βρίσκονται εκεί που θα έπρεπε, στην άκρη του πέους, να έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης όγκων Wilms.

Διάγνωση

Ένας κοιλιακός υπέρηχος μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση ενός όγκου Wilms.

Ο γιατρός θα ρωτήσει για τα σημεία και τα συμπτώματα, θα ελέγξει το ιατρικό ιστορικό του παιδιού και λεπτομέρειες σχετικά με την εγκυμοσύνη και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση.

Θα πραγματοποιήσουν τις ακόλουθες δοκιμές:

• Εξέταση αίματος: Αυτό δεν μπορεί να διαγνώσει τον όγκο του Wilms από μόνο του, αλλά μπορεί να βοηθήσει στην παροχή πληροφοριών σχετικά με τη συνολική κατάσταση της υγείας του ατόμου και την κατάσταση του ήπατος και των νεφρών.
• Δοκιμή ούρων: Αυτό μπορεί να εκτιμήσει τη ζάχαρη, την πρωτεΐνη, το αίμα και τα βακτήρια.
• Κοιλιακή σάρωση υπερήχων: Παρέχει εσωτερική εικόνα μαλακών ιστών και κοιλοτήτων. Παρέχει επίσης ένα περίγραμμα των νεφρών και τυχόν όγκων που αναπτύσσονται εκεί.

Ένας κοιλιακός υπέρηχος μπορεί να ανιχνεύσει προβλήματα στις νεφρικές φλέβες ή άλλες φλέβες στην κοιλιά. Ο γιατρός θα ελέγξει και τα δύο νεφρά.

Άλλες τεχνικές απεικόνισης που μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό όγκων Wilms περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.

Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους πνεύμονες.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να λάβει βιοψία. Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός παίρνει ένα μικρό κομμάτι του όγκου και τον εξετάζει με μικροσκόπιο.

Αποψη

Ο όγκος ενός Wilm μπορεί να είναι ευνοϊκός ή αναπλαστικός. Οι όγκοι του Anaplastic Wilms είναι πιο δύσκολο να θεραπευτούν και να θεραπευτούν.Η αναπλασία εμφανίζεται όταν οι πυρήνες των κυττάρων είναι μεγάλοι και παραμορφωμένοι.

Ένας ευνοϊκός όγκος Wilms έχει υψηλό ποσοστό επιτυχίας για τη θεραπεία. Περίπου το 90% όλων των διαγνώσεων όγκου Wilms είναι ευνοϊκές.

Εκτός από αυτό, άλλοι παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν τις προοπτικές περιλαμβάνουν:

• το στάδιο του καρκίνου
• το μέγεθος του πρωτογενούς όγκου
• την ηλικία και τη γενική υγεία του ατόμου στο σημείο της διάγνωσης
• απόκριση στη θεραπεία και κατά πόσον ένας χειρουργός είναι σε θέση να απομακρύνει τον όγκο
• πόσο καλά το άτομο ανέχεται συγκεκριμένα φάρμακα, διαδικασίες ή θεραπείες
• την παρουσία οποιωνδήποτε υποκείμενων γενετικών αλλαγών

Η έγκαιρη και επιθετική θεραπεία είναι πιθανό να προσφέρει το καλύτερο αποτέλεσμα. Η παρακολούθηση της φροντίδας είναι επίσης απαραίτητη.

Για άτομα ηλικίας κάτω των 15 ετών κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η πιθανότητα επιβίωσης 5 ετών και άνω ήταν 88% το 2010, σε σύγκριση με 74% το 1975.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, η πιθανότητα επιβίωσης τουλάχιστον 4 ετών είναι:

• Για διάγνωση στο στάδιο 1: 83 τοις εκατό για έναν αναπλαστικό όγκο και 99 τοις εκατό για μια ευνοϊκή ιστολογία
• Για διάγνωση στο στάδιο 5: 55 τοις εκατό για έναν αναπλαστικό όγκο και 87 τοις εκατό για μια ευνοϊκή ιστολογία

Κλινικές δοκιμές

Οι κλινικές δοκιμές μπορεί να είναι μια επιλογή εάν μια πάθηση δεν ανταποκρίνεται στις υπάρχουσες θεραπείες. Όποιος ενδιαφέρεται να μάθει για κλινικές δοκιμές μπορεί να μάθει περισσότερα εδώ.