Τι σημαίνει εάν γεννιέσαι με περισσότερα από πέντε δάχτυλα στο χέρι;

Το Polydactyly είναι μια κατάσταση κατά την οποία κάποιος γεννιέται με ένα ή περισσότερα επιπλέον δάχτυλα ή δάχτυλα. Μπορεί να συμβεί σε ένα ή και στα δύο χέρια ή στα πόδια.

Το όνομα προέρχεται από τα ελληνικά πολυ (πολλά) και δακτύλος (δάχτυλο). Τα επιπλέον δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών περιγράφονται ως «υπερ-αριθμητικά», που σημαίνει «περισσότερο από τον κανονικό αριθμό». Για αυτόν τον λόγο, η κατάσταση ονομάζεται μερικές φορές υπεράριθμος ψηφίο.

Διατίθεται μια σειρά από θεραπείες ανάλογα με τον τύπο της πολυδραστικής και η αιτία είναι συχνά γενετική.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η επικάλυψη μικρών δακτύλων είναι η πιο κοινή μορφή πολυδάκτυλου.
Πιστωτική εικόνα: Radke / Otis Ιστορικά Αρχεία του «Εθνικού Μουσείου Υγείας & Ιατρικής». (1979, Σεπτέμβριος)

Το Polydactyly είναι μια κατάσταση κατά την οποία ένα άτομο γεννιέται με επιπλέον δάχτυλα ή δάχτυλα στο ένα ή και στα δύο χέρια και στα πόδια του.

Ο τρόπος με τον οποίο παρουσιάζεται το polydactyly μπορεί να ποικίλει. Μπορεί να εμφανίζεται ως:

• μικρό, ανυψωμένο κομμάτι μαλακού ιστού, χωρίς οστά (ονομάζεται nubbin)
• μερικώς σχηματισμένο δάχτυλο ή δάχτυλο που περιέχει μερικά οστά αλλά χωρίς αρθρώσεις
• πλήρως λειτουργικό δάχτυλο ή δάχτυλο με ιστούς, οστά και αρθρώσεις

Υπάρχουν τρεις βασικοί τύποι όπως:

• Επανάληψη Ulnar ή postaxial polydactyly ή small finger: Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή της κατάστασης, όπου το επιπλέον δάχτυλο βρίσκεται στο εξωτερικό του μικρού δακτύλου. Αυτή η πλευρά του χεριού είναι γνωστή ως η ulnar πλευρά. Όταν αυτή η μορφή της πάθησης επηρεάζει τα δάχτυλα των ποδιών, ονομάζεται ινώδης πολυγαλακτά.
• Ακτινική ή προαξονική πολυδραστική ή αναπαραγωγή αντίχειρα: Αυτό είναι λιγότερο συχνό, συμβαίνει σε 1 σε κάθε 1.000 έως 10.000 γεννήσεις. Το επιπλέον δάχτυλο βρίσκεται στο εξωτερικό του αντίχειρα. Αυτή η πλευρά του χεριού είναι γνωστή ως η ακτινική πλευρά. Όταν αυτή η μορφή της πάθησης επηρεάζει τα δάχτυλα των ποδιών, ονομάζεται κνημιαία πολυγαλακτική δράση.
• Κεντρική πολυδακτυλία: Πρόκειται για έναν σπάνιο τύπο πολυδρακτυλίου. Το επιπλέον δάχτυλο συνδέεται με το δακτύλιο, το μεσαίο ή πιο συχνά δείκτη. Αυτή η μορφή της κατάστασης έχει το ίδιο όνομα όταν επηρεάζει τα δάχτυλα των ποδιών.

Αιτίες

Το Polydactyly μπορεί να μεταδοθεί σε οικογένειες.

Όταν το polydactyly μεταβιβάζεται, είναι γνωστό ως οικογενειακό polydactyly. Αυτή η μορφή πολυδυστακτικά συμβαίνει συνήθως μεμονωμένα, πράγμα που σημαίνει ότι ένα άτομο μπορεί να μην εμφανίσει σχετικά συμπτώματα.

Το Polydactyly μπορεί επίσης να σχετίζεται με μια γενετική κατάσταση ή σύνδρομο, πράγμα που σημαίνει ότι μπορεί να μεταδοθεί μαζί με μια γενετική κατάσταση. Εάν το polydactyly δεν μεταβιβαστεί, συμβαίνει λόγω αλλαγής στα γονίδια ενός μωρού ενώ βρίσκεται στη μήτρα.

Οι συνθήκες που σχετίζονται με την πολυδυστακτική περιλαμβάνουν:

• syndactyly (χέρια ή πόδια με πλέγματα)
• ασφυκτική θωρακική δυστροφία
• Σύνδρομο ξυλουργού
• Σύνδρομο Ellis-van Creveld (χονδροεκτοδερμική δυσπλασία)
• Σύνδρομο Laurence-Moon-Biedl
• Σύνδρομο Rubinstein-Taybi
• Σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz
• τρισωμία 13

Ορισμένοι τύποι πολυδραστηρίων είναι πιο πιθανό να μεταβιβαστούν. Άλλοι είναι πιο πιθανό να σχετίζονται με μια γενετική κατάσταση.

Η αναπαραγωγή μικρών δακτύλων είναι συχνά κληρονομική. Αυτή η μορφή της πάθησης είναι 10 φορές πιο συχνή μεταξύ αφροαμερικανών ανθρώπων από άλλες ομάδες.

Στους Αφροαμερικανούς, η αναπαραγωγή μικρών δακτύλων τείνει να εμφανίζεται μεμονωμένα, κληρονομικά από ένα συγκεκριμένο κυρίαρχο γονίδιο. Στους Καυκάσιους, είναι πιο πιθανό να σχετίζεται με γενετική κατάσταση ή σύνδρομο.

Η αναπαραγωγή αντίχειρα εμφανίζεται συχνά μεμονωμένα και μόνο με το ένα χέρι ή το πόδι.

Άτομα που έχουν κεντρική πολυδραστική μπορεί επίσης να έχουν πλέγματα με τα χέρια ή τα πόδια.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Μια ακτινογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της πολυδραστικής των δακτύλων ή των ποδιών.
Πιστωτική εικόνα: Hellerhoff, (2011, Ιανουάριος).

Οι γιατροί θα εξετάσουν ένα άτομο και θα χρησιμοποιήσουν την απεικόνιση ακτίνων Χ για τη διάγνωση της πολυδυσταξίας. Αυτό τους βοηθά να δουν τη δομή των οστών του προσβεβλημένου χεριού ή ποδιού.

Κάθε τύπος polydactyly έχει υποτύπους που εξαρτώνται από το πώς σχηματίστηκε το επιπλέον ψηφίο και από το πού βρίσκεται. Μια ακτινογραφία βοηθά το γιατρό να τα εντοπίσει.

Ο γιατρός θα θέσει επίσης ερωτήσεις σχετικά με την οικογένειά τους και το ιατρικό ιστορικό για να τους βοηθήσει να διαγνώσουν την αιτία.

Οι ερωτήσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Έχει κάποιος άλλος στην οικογένεια επιπλέον δάχτυλα ή δάχτυλα;
• Υπάρχει οικογενειακό ιστορικό γενετικών παθήσεων;
• Υπάρχουν άλλα συμπτώματα ή ανησυχίες για την υγεία;

Ένας γιατρός μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει περαιτέρω εξετάσεις όπως:

• μελέτες χρωμοσωμάτων
• δοκιμές ενζύμων
• μεταβολικές μελέτες

Μερικές φορές, η πολυδυστυμία διαγιγνώσκεται κατά τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ή εμβρυοσκόπηση.

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της κατάστασης που έχει ένα άτομο:

Επανάληψη μικρών δακτύλων

Η αναπαραγωγή μικρών δακτύλων μπορεί να μην απαιτεί θεραπεία, καθώς συνήθως δεν επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο οι άνθρωποι μπορούν να χρησιμοποιήσουν το χέρι τους. Ωστόσο, μπορεί να θέλουν να το αντιμετωπίσουν για καλλυντικούς λόγους.

Εάν ένα πολύ μικρό δάχτυλο σχηματίζεται μόνο εν μέρει και δεν περιέχει οστά, μπορεί να είναι εύκολο να αφαιρεθεί. Ένας γιατρός μπορεί να το κάνει αυτό δένοντας ένα σφιχτό κορδόνι γύρω από τη βάση του επιπλέον δακτύλου. Αυτό διακόπτει την παροχή αίματος, επιτρέποντας στον υπερβολικό μαλακό ιστό να πέσει φυσικά. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται συχνά τον πρώτο χρόνο μετά τη γέννηση.

Εάν ένα επιπλέον μικρό δάχτυλο είναι πιο πλήρως σχηματισμένο ή λειτουργικό, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση.

Αντιγραφή αντίχειρα

Οι θεραπείες για αναπαραγωγή αντίχειρα είναι πιο περίπλοκες επειδή ο επιπλέον αντίχειρας μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του άλλου αντίχειρα.

Για αυτόν τον λόγο, ενδέχεται να μην είναι δυνατή η αφαίρεση του επιπλέον αντίχειρα απλά. Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την ανακατασκευή ενός λειτουργικού αντίχειρα, χρησιμοποιώντας μέρη και των δύο αντίχειρων.

Υπάρχουν διάφορες διαθέσιμες χειρουργικές επιλογές ανάλογα με τη θέση και το στάδιο σχηματισμού του επιπλέον αντίχειρα.

Κεντρική πολυδυστακτική

Το κεντρικό πολυδάκτυλο μπορεί να οδηγήσει σε ένα πλήρως λειτουργικό επιπλέον δάχτυλο. Σε αυτήν την περίπτωση, η αφαίρεση θα ήταν απαραίτητη μόνο εάν το άτομο ήθελε να αφαιρεθεί το ψηφίο.
Πιστωτική εικόνα: Wilhelmy, (2014, 2 Μαρτίου).

Υπάρχουν μερικές χειρουργικές επιλογές για την κεντρική πολυδυστακτική. Αυτά περιλαμβάνουν:

• διατηρώντας το πρόσθετο κεντρικό δάχτυλο, αλλά λειτουργώντας σε τένοντες και συνδέσμους για την αποφυγή παραμορφώσεων
• αφαιρώντας το επιπλέον κεντρικό δάχτυλο και ανακατασκευάζοντας αυτό που είναι συνδεδεμένο
• αφαιρώντας και τα δύο δάχτυλα και ανακατασκευάζοντας ένα νέο δάχτυλο

Ο γιατρός θα συζητήσει αυτές τις επιλογές με το άτομο που έχει πολυδυστακτική. Μαζί μπορούν να αποφασίσουν την καταλληλότερη θεραπεία.

Υπάρχουν επιπλοκές;

Οι επιπλοκές από τη χειρουργική επέμβαση είναι σπάνιες, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κίνδυνος μόλυνσης
• τρυφερό κομμάτι όπου έχει αφαιρεθεί το ψηφίο ή το nubbin
• περιορισμένη κίνηση του ανακατασκευασμένου ψηφίου

Πάρε μακριά

Υπάρχουν πολλές διαθέσιμες χειρουργικές επιλογές για το polydactyly. Τα περισσότερα είναι απλά και συνήθως έχουν θετικά αποτελέσματα.

Η επανάληψη μικρών δακτύλων, που είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος πολυδακτυλίου, μπορεί να μην απαιτεί θεραπεία. Εάν ναι, αυτό είναι γενικά για καλλυντικούς λόγους.

Εάν κάποιος πάσχει από πολυδυσταξία λόγω υποκείμενης γενετικής κατάστασης, αυτό μπορεί να απαιτεί πρόσθετη θεραπεία. Ένας γιατρός μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο να βρει τον καλύτερο τρόπο για να διαχειριστεί την κατάστασή του.