Τι πρέπει να γνωρίζετε για την πρωτογενή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας
Η πρωτογενής προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση προκαλεί επιδείνωση της λειτουργίας του εγκεφάλου και των νεύρων. Τα συμπτώματα δεν υποχωρούν και υποτροπιάζουν. Αυτή είναι μία από τις διάφορες μορφές που μπορεί να λάβει το MS.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο συνήθως υπερασπίζεται το σώμα από τη μόλυνση και την ασθένεια, να στοχεύει στην προστατευτική επικάλυψη μυελίνης που καλύπτει τα νεύρα.
Περίπου το 15% των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν πρωτογενή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS).
Σε αυτό το άρθρο, περιγράφουμε το PPMS, τη θεραπεία του και πρόσθετες στρατηγικές για τη διαχείριση των συμπτωμάτων.
Τι είναι το πρωτογενές προοδευτικό MS;
Το PPMS προκαλεί την επιδείνωση της λειτουργίας του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), χωρίς επεισόδια ύφεσης και υποτροπής.
Ωστόσο, ορισμένα άτομα με PPMS αντιμετωπίζουν προσωρινά οροπέδια και μερικές φορές μικρές μειώσεις στα συμπτώματα.
Για το λόγο αυτό, οι γιατροί προσθέτουν τροποποιητές για να περιγράψουν καλύτερα την εξέλιξη της ΣΚΠ. Ο στόχος είναι να βοηθήσουμε ένα άτομο να λάβει την πιο αποτελεσματική θεραπεία.
Ακολουθούν αυτοί οι τροποποιητές και οι ορισμοί τους:
- Ενεργό: Μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου δείχνει περισσότερες βλάβες και ευρύτερη δραστηριότητα ασθένειας
- Μη ενεργό: Τα συμπτώματα συνεχίζονται, αλλά η ασθένεια δεν προκαλεί περαιτέρω βλάβες.
- Με την εξέλιξη: Τα επίπεδα αναπηρίας αυξάνονται και τα συμπτώματα χειροτερεύουν.
- Χωρίς πρόοδο: Η ασθένεια δεν προκαλεί περαιτέρω αναπηρία και τα συμπτώματα είναι σταθερά.
Σε άτομα με υποτροπιάζουσα μετατόπιση ΣΚ ή δευτερογενή προοδευτική ΣΚΠ, τα συμπτώματα αναπτύσσονται και υποχωρούν κυκλικά. Σε ένα άτομο με PPMS, τα συμπτώματα σταδιακά αυξάνονται πιο σοβαρά, χωρίς περιόδους ύφεσης.
Όλοι οι τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας καταστρέφουν συνήθως το ΚΝΣ. Ωστόσο, το PPMS προκαλεί έναν ξεχωριστό τύπο ζημίας. Τείνει να προκαλεί λιγότερες βλάβες στον εγκέφαλο και περισσότερες βλάβες στον νωτιαίο μυελό, για παράδειγμα, σε σύγκριση με άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Σύμφωνα με την Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά πλάκας, το PPMS είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί από τους τύπους που υποχωρούν και υποτροπιάζουν.
Επίσης, τα άτομα με PPMS συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα περίπου 10 χρόνια αργότερα από εκείνα με υποτροπιάζοντες τύπους ΣΚΠ.
Μια άλλη βασική διαφορά είναι ότι οι υποτροπιάζοντες τύποι επηρεάζουν δύο έως τρεις φορές περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες.Το PPMS, από την άλλη πλευρά, αναπτύσσεται και στα δύο φύλα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα PPMS μπορούν να επηρεάσουν την καθημερινή ζωή και την ικανότητα ενός ατόμου να ολοκληρώνει τακτικές εργασίες. Τα προβλήματα με την κινητικότητα είναι χαρακτηριστικά του PPMS, συνήθως λόγω βλάβης του νωτιαίου μυελού.
Ένα άτομο με PPMS μπορεί επίσης να εμφανίσει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- αλλαγές στη διάθεση
- μυϊκή αδυναμία
- μούδιασμα
- μια αίσθηση μυρμήγκιασμα
- ασαφής ή μπερδεμένη σκέψη
- κούραση
- προβλήματα ισορροπίας
- προβλήματα όρασης
- προβλήματα με τον έλεγχο του εντέρου και της ουροδόχου κύστης
- σεξουαλική δυσλειτουργία
- κατάθλιψη
- παράλυση
Είναι δύσκολο να προβλεφθεί ποια συμπτώματα θα αναπτυχθούν σε κάθε άτομο - κανένα άτομο δεν εμφανίζει τα ίδια συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Οποιοσδήποτε τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να οδηγήσει σε πολλά από αυτά τα συμπτώματα. Η διάκριση PPMS από άλλους τύπους απαιτεί χρόνο και επαναλαμβανόμενες διαγνωστικές εξετάσεις. Ένα άτομο πρέπει να εμφανίσει συμπτώματα που επιδεινώνονται συνεχώς κατά τη διάρκεια ενός έτους για να διαγνώσει ο γιατρός PPMS.
Εκτός από τα προοδευτικά συμπτώματα, ένα άτομο πρέπει να εμφανίζει τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα κριτήρια:
- Βλάβες που σχετίζονται με την MS στον εγκέφαλο και εμφανίζονται σε σάρωση μαγνητικής τομογραφίας
- δύο ή περισσότερες σχετιζόμενες με MS βλάβες στον νωτιαίο μυελό
- αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης Ο ή ορισμένων ανοσοποιητικών πρωτεϊνών στο νωτιαίο υγρό
Ένας γιατρός είναι πιθανό να συστήσει τακτικές μαγνητικές τομογραφίες για να παρακολουθεί την εξέλιξη της νόσου.
Θεραπεία
Ένα φάρμακο φαίνεται να επιβραδύνει την εξέλιξη του PPMS. Πρόκειται για μια θεραπεία τροποποίησης της νόσου που ονομάζεται ocrelizumab (OCR) ή, με την επωνυμία της, Ocrevus.
Τον Φεβρουάριο του 2016, η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) χορήγησε το OCR “Breakthrough Therapy Designation” ως θεραπεία για το PPMS.
Οι οδηγίες από το 2018 περιγράφουν το OCR ως «τη μόνη [θεραπεία τροποποίησης της νόσου] που φαίνεται να μεταβάλλει την εξέλιξη της νόσου σε άτομα με [PPMS] που είναι περιπατητικά."
Ωστόσο, δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι το OCR παρέχει κλινικό όφελος σε άτομα που δεν είναι κινητά.
Εδώ, μάθετε σημαντικά γεγονότα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας.
Άλλα μέτρα
Μια σειρά από θεραπείες και στρατηγικές μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων: Αυτά μπορεί να μειώσουν, για παράδειγμα, την κατάθλιψη, τους μυϊκούς σπασμούς και τα προβλήματα της ουροδόχου κύστης.
- Θεραπείες: Οι φυσικές, επαγγελματικές, ομιλίες και ψυχολογικές θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην ενίσχυση της δύναμης, της διάθεσης και της κινητικότητας, και ορισμένοι πιστεύουν ότι προάγουν την ανεξαρτησία.
- Προσαρμογές τρόπου ζωής: Αυτές θα πρέπει να υποστηρίζουν τη σωματική και ψυχική ευεξία. Παραδείγματα περιλαμβάνουν την κατανάλωση μιας υγιεινής διατροφής, την άσκηση, το διαλογισμό και τη συμμετοχή σε συμβουλευτική ή ομαδική θεραπεία.
Είναι επίσης σημαντικό για ένα άτομο με οποιοδήποτε τύπο σκλήρυνσης κατά πλάκας να αποφύγει την έκθεση σε ακραίες θερμοκρασίες. Η υπερθέρμανση μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα.
Αποψη
Το PPMS είναι ένας εξαιρετικά απρόβλεπτος τύπος ασθένειας που είναι ήδη δύσκολο να προβλεφθεί. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρά και ο ρυθμός εξέλιξής τους ποικίλλει από άτομο σε άτομο.
Συγγραφείς μιας μελέτης που δημοσιεύθηκε στο Περιοδικό Νευρολογίας, Νευροχειρουργικής & Ψυχιατρικής Σημειώστε ότι η εξέλιξη του PPMS μπορεί να εξαρτάται από τους τύπους των συμπτωμάτων και την ηλικία στην οποία εμφανίστηκαν για πρώτη φορά.
Για να μετρήσει την έκταση της αναπηρίας από σκλήρυνση κατά πλάκας, ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει την κλίμακα κατάστασης διευρυμένης αναπηρίας Kurtzke. Οι βαθμολογίες κυμαίνονται από 0,0, καταδεικνύοντας ότι ένα άτομο δεν έχει συμπτώματα, έως 10,0, υποδεικνύοντας ότι η παρουσία της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Μερικές από τις βασικές λειτουργικές διαφορές στην κλίμακα περιλαμβάνουν:
- 4.0: Ένα άτομο μπορεί να περπατήσει χωρίς βοηθητική βοήθεια, όπως ζαχαροκάλαμο. Είναι σε θέση να στέκονται ή να περπατούν για τουλάχιστον 12 ώρες την ημέρα χωρίς υπερβολικά μειωμένη λειτουργία.
- 5.0: Ένα άτομο μπορεί να περπατήσει χωρίς βοήθεια για περίπου 200 μέτρα. Ωστόσο, το επίπεδο αναπηρίας είναι αρκετά σοβαρό για να περιορίσει ορισμένες καθημερινές δραστηριότητες, όπως η εργασία πλήρους απασχόλησης.
- 6.0: Ένα άτομο χρειάζεται περιστασιακή ή καθημερινή βοήθεια και χρησιμοποιεί καλάμι, δεκανίκι ή στήριγμα για να περπατήσει σε απόσταση 100 μέτρων και άνω.
- 7.0: Ένα άτομο δεν μπορεί να περπατήσει για 5 μέτρα με ένα βοήθημα και συνήθως χρησιμοποιεί αναπηρικό καροτσάκι.
- 8.0: Ένα άτομο γενικά δεν μπορεί να μετακινηθεί από κρεβάτι ή καρέκλα και μπορεί να χρησιμοποιήσει μηχανοκίνητο αναπηρικό καροτσάκι. Σε αυτήν τη φάση, τα χέρια ενός ατόμου συνήθως δεν επηρεάζονται.
Η μετάβαση μεταξύ βαθμολογίας 4,0 και 5,0 αντιπροσωπεύει συνήθως μια αλλαγή στην ικανότητα ενός ατόμου να περπατά, το οποίο είναι ένα κύριο σύμπτωμα του PPMS.
Οι συγγραφείς της μελέτης στο Περιοδικό Νευρολογίας, Νευροχειρουργικής & Ψυχιατρικής αναφέρετε ότι ο μέσος χρόνος που απαιτείται για ένα άτομο με διάγνωση PPMS να φτάσει σε βαθμολογία 4,0 είναι 8,1 χρόνια.
Ο χρόνος που χρειάζεται για να φτάσει στο 8,0 μπορεί να ποικίλει, αλλά κατά μέσο όρο, χρειάζονται περίπου 20,7 χρόνια, βρήκαν οι συγγραφείς. Η ταχύτητα με την οποία τα συμπτώματα εξελίσσονται είναι ταχύτερη σε άτομα με PPMS από ό, τι σε εκείνα με υποτροπιάζοντα τύπο MS.
Καθώς η επιστημονική πρόοδος οδηγεί σε νέα φάρμακα, υπάρχει ελπίδα ότι οι προοπτικές για τα άτομα με PPMS θα βελτιωθούν.
Ε:
Το PPMS οδηγεί πάντα σε αναπηρία;
ΕΝΑ:
Το PPMS συνδέεται συχνά με αδυναμία στα πόδια και δυσκολία στο περπάτημα. Σε μία μελέτη, πάνω από το 90% των ασθενών με PPMS είχαν αδυναμία στα πόδια.
Seunggu Han, MD Οι απαντήσεις αντιπροσωπεύουν τις απόψεις των ειδικών ιατρικής μας. Όλο το περιεχόμενο είναι αυστηρά ενημερωτικό και δεν πρέπει να θεωρείται ιατρική συμβουλή.
